WikiDer > Микроскопиялық полиангитит

Microscopic polyangiitis
Микроскопиялық полиангитит
Басқа атауларМикрополиангит
МамандықИммунология, ревматология Мұны Wikidata-да өңде

Микроскопиялық полиангитит дұрыс анықталмаған аутоиммунды ауру жүйелік сипатталады, паци-иммунды, некротизирлейтін, кішігірім ыдыс васкулит некротизацияның клиникалық немесе патологиялық дәлелдерісіз гранулематозды қабыну.

Белгілері мен белгілері

Клиникалық белгілерге конституциялық белгілер кіруі мүмкін безгек, тәбеттің төмендеуі, салмақ жоғалту, шаршау, және бүйрек жеткіліксіздігі.[1] Пациенттердің көпшілігінде болуы мүмкін зәрдегі қан және зәрдегі ақуыз. Жылдам прогрессивті гломерулонефрит орын алуы мүмкін. Көптеген әртүрлі органдар жүйелері қатысуы мүмкін болғандықтан, MPA-да симптомдардың кең спектрі болуы мүмкін.[дәйексөз қажет]Пурпура және раседоза қатысуы мүмкін.[2]

Себеп

Аурудың механизмі әлі толық түсіндірілмеген болса да, жетекші гипотеза бұл процестің белгісіз себептері бар аутоиммундық процесстен басталып, өндірісті тудырады p-ANCA. Бұл антиденелер инфекция, қатерлі ісік немесе дәрілік терапия сияқты қабынуға қарсы триггерге дейін төмен деңгейде айналады. Триггер p-ANCA өндірісін реттейді. Содан кейін антиденелердің көп болуы олардың нейтрофилді байланыстыру ықтималдығын арттырады. Байланыстырылғаннан кейін нейтрофил майсыздандырылады. Дегрануляция кезінде эндотелий жарақатын тудыратын токсиндер бөлінеді.[3] Жақында екі түрлі зерттеушілер тобы анти-МПО антиденелерінің өзі некротизирлейтін және жарты ай гломерулонефритін тудыруы мүмкін екенін көрсетті.[4]

Диагноз

Зертханалық зерттеулерде жоғарылау анықталуы мүмкін шөгу жылдамдығы, жоғары CRP, анемия және бүйрек функциясының бұзылуына байланысты креатининнің жоғарылауы. Маңызды диагностикалық тест болып табылады перинуклеарлы антинейтрофилді цитоплазмалық антиденелер (p-ANCA) көмегімен миелопероксидаза ерекшелігі[5] (құрылтайшысы нейтрофил түйіршіктер), және ақуыз және қызыл қан жасушалары ішінде зәр.

Невропатиясы бар науқастарда, электромиография сенсомоторды анықтауы мүмкін перифериялық невропатия.[дәйексөз қажет]

Дифференциалды диагностика

Микроскопиялық полиангититтің белгілері мен белгілері сол белгілерге ұқсас болуы мүмкін полиангитпен гранулематоз (GPA) (кіші тамырлы васкулиттің басқа түрі), бірақ әдетте жоғарғы тыныс жолдарының айтарлықтай қатысуы жоқ (мысалы, синусит) GPA-дан зардап шеккен адамдарда жиі байқалады.[дәйексөз қажет]

Емдеу

Әдеттегі емдеу ұзақ мерзімді дозалауды қамтиды преднизон, кезектесіп немесе бірге цитотоксикалық сияқты есірткі циклофосфамид немесе азатиоприн.Плазмаферез сонымен қатар ANCA антиденелерін жою үшін жедел жағдайда көрсетілуі мүмкін.[дәйексөз қажет]

Ритуксимаб тергеу жүргізілді,[6] және 2011 жылдың сәуірінде FDA бірге қолданған кезде глюкокортикоидтар ересек науқастарда.[7]

Сондай-ақ қараңыз

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ Altaie R, Ditizio F, Fahy GT (наурыз 2005). «Жедел өткір қайтымды оптикалық нейропатиямен көрінетін микроскопиялық полиангит». Көз (Лондон). 19 (3): 363–5. дои:10.1038 / sj.eye.6701479. PMID 15272290.
  2. ^ Нагай Ю, Хасегава М, Игараши Н, Танака С, Яманака М, Исикава О (желтоқсан 2008). «Микроскопиялық полиангииттің тері көріністері және гистологиялық ерекшеліктері». Eur J Dermatol. 19 (1): 57–60. дои:10.1684 / ejd.2008.0566. PMID 19059827.
  3. ^ Xiao H, Heeringa P, Hu P, және басқалар. (Қазан 2002). «Миелопероксидазаға тән антинейтрофилді цитоплазмалық аутоантиденелер тышқандарда гломерулонефрит пен васкулит тудырады». J. Clin. Инвестиция. 110 (7): 955–63. дои:10.1172 / JCI15918. PMC 151154. PMID 12370273.
  4. ^ Falk RJ, Jennette JC (шілде 2002). «ANCA патогенді, иә, олар!». Дж. Soc. Нефрол. 13 (7): 1977–9. PMID 12089397.
  5. ^ Сейшима М, Ояма З, Ода М (2004). «Микроскопиялық полиангититке байланысты терінің атқылауы». Eur J Dermatol. 14 (4): 255–8. PMID 15319159.
  6. ^ Джейн Д (қаңтар 2008). «Микроскопиялық полиангиитті басқарудағы қиындықтар: өткені, бүгіні және болашағы». Curr Opin ревматолы. 20 (1): 3–9. дои:10.1097 / BOR.0b013e3282f370d1. PMID 18281850.
  7. ^ Дереккөздер:

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі
Сыртқы ресурстар